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間質(zhì)性肺炎
一種常見的呼吸系統(tǒng)疾病
間質(zhì)性肺炎是一種常見的呼吸系統(tǒng)疾病。間質(zhì)性肺炎有很多類型，其發(fā)病率各不相同，大多數(shù)類型的間質(zhì)性肺疾病還缺乏流行病學(xué)數(shù)據(jù)。肺間質(zhì)、肺泡腔、肺血管受到炎癥侵襲，導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管不能正常工作，從而形成間質(zhì)性肺炎。間質(zhì)性肺炎的典型癥狀為：呼吸困難、咳嗽、乏力、胸痛、咯血、喘鳴。間質(zhì)性肺炎可引發(fā)呼吸衰竭、肺動脈高壓、肺部感染、心力衰竭、氣胸、肺栓塞等并發(fā)癥，死亡率高。目前本病主要是去除誘發(fā)因素，再根據(jù)臨床表現(xiàn)和病情發(fā)展程度，進(jìn)行藥物、手術(shù)及其他治療。間質(zhì)性肺炎病因不同預(yù)后差異較大，一般早期治療及時患者病情控制好，加重或轉(zhuǎn)為慢性纖維化預(yù)后差。
基本信息
| 中文名 | 間質(zhì)性肺炎 |
| 外文名 | Interstitial lung Disease |
| 就診科室 | 內(nèi)科 |
概況
疾病描述
間質(zhì)性肺病(Interstitia llung Disease，簡稱ILD）這一病名的提出早在1975年第18屆Aspen肺科討論會時使用了這一名詞。事隔10年（1985）第28屆Aspen肺科討論會再一次對ILD做了研討。對ILD的研究近十余年來雖然有了很大的進(jìn)展，但對其概念的理解、分類的見解尚有不同的認(rèn)識，特別是ILD之中的特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(亦稱特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，特發(fā)性纖維化肺泡炎）的分類爭論較多，未能取得一致的見解。
ILD是以肺泡壁為主要病變所引起的一組疾病群，是以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本改變，以活動性呼吸困難、X線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能（DLCO）降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同類疾病群構(gòu)成的臨床病理實體的總稱。ILD可呈急性、亞急性及慢性經(jīng)過。急性期以損傷或炎癥病變?yōu)橹鳎云谝岳w維化病變?yōu)橹鳌７螌嵸|(zhì)指各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)是指肺泡間及終末支氣管上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。正常的肺間質(zhì)主要包括兩種成分：細(xì)胞及細(xì)胞外基質(zhì)。細(xì)胞成分占肺間質(zhì)的75%，其中30%～40%是間葉細(xì)胞；其余是炎細(xì)胞及免疫活性細(xì)胞。
間葉細(xì)胞包括：成纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞及血管周圍細(xì)胞等。炎細(xì)胞及免疫細(xì)胞包括：單核巨噬細(xì)胞（約占90%）和淋巴細(xì)胞（約占10%）以及很少量的肥大細(xì)胞等。淋巴細(xì)胞中主要是T淋巴細(xì)胞（約占淋巴細(xì)胞的3/4），肺少量（7%～8%）是B細(xì)胞，其余為非T非B無效的細(xì)胞（約占20%），這些炎性細(xì)胞，特別是單核巨噬細(xì)胞可以產(chǎn)生許多化學(xué)介質(zhì)或細(xì)胞因子，在肺的炎癥病變的發(fā)病中起著主要作用。細(xì)胞外基質(zhì)包括細(xì)胞外基質(zhì)及結(jié)締組織纖維成分。后者主要是膠原纖維（約占70%），其次是彈性纖維；前者主要是基底膜、其他一些糖蛋白、層連蛋白、纖維連接蛋白以及其他基質(zhì)蛋白或糖蛋白等。相鄰肺泡之間的空隙稱間質(zhì)膜，腔內(nèi)有毛細(xì)血管及淋巴管分布。肺毛細(xì)血管壁表面有內(nèi)皮細(xì)胞，其下為基底膜，內(nèi)皮細(xì)胞之間的連接較為疏松，毗連處有寬窄不均的空隙，平均為4～5nm，一些液體和蛋白質(zhì)顆粒可由此通過，進(jìn)入間質(zhì)腔內(nèi)。毛細(xì)血管在間質(zhì)腔內(nèi)緊貼肺泡壁，其一側(cè)為間質(zhì)薄層腔，保證血液和氣體有高的換氣效率；另一側(cè)為厚層腔，用來間質(zhì)液貯存和血管-間質(zhì)腔-肺泡之間的液體移動的調(diào)節(jié)。在間質(zhì)腔內(nèi)分布的淋巴終末端，可到達(dá)肺泡周圍肺毛細(xì)血管網(wǎng)絡(luò)空隙，吸引間質(zhì)腔內(nèi)的水分和蛋白質(zhì)，維持間質(zhì)腔的儲水量，防止間質(zhì)以至于肺泡水腫。當(dāng)肺間質(zhì)發(fā)生病變時，上述成分的數(shù)量和性質(zhì)都會發(fā)生改變——炎癥細(xì)胞的激活和參與、組織結(jié)構(gòu)的破壞、成纖維細(xì)胞的增多、膠原纖維的沉積和修復(fù)等共同構(gòu)成了ILD的組織病理學(xué)特征。需要指出的是：炎癥的浸潤和纖維的修復(fù)絕不僅限于間質(zhì)，在肺泡、肺泡管、呼吸性和終末性細(xì)支氣管氣道內(nèi)也可見到。
疾病病因
病因已明
⑶微生物感染：病毒、細(xì)菌、真菌、卡氏肺孢子蟲病、寄生蟲。
⑸癌性淋巴管炎；肺水腫。
病因未明
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（又名隱源性致纖維化肺泡炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎）。急性間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎，膠原血管性疾病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、多發(fā)性肌炎-皮肌炎、舍格倫綜合征、結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增多癥、肺出血-腎炎綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、Wegener肉芽腫、慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎、肺泡蛋白沉積癥、遺傳性肺纖維化、結(jié)節(jié)性硬化癥、神經(jīng)纖維瘤、肺血管床間質(zhì)性肺病、原發(fā)性肺動脈高壓、彌漫性淀粉樣變性、閉塞性細(xì)支氣管炎并機化性肺炎。已知病因類約占全部ILD的35%，其中以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見，其中無機類粉塵為病因者最多，由有機類粉塵致病者日益增多。有機類粉塵所致也稱過敏性肺泡炎，常因既往曾有過敏史，當(dāng)再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病。原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病和膠原血管疾病肺部表現(xiàn)最為常見，組織細(xì)胞增多癥，肺-腎綜合征和肺血管炎，特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等其次。
癥狀體征
ILD通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著急性期，但起病常隱襲，病程發(fā)展呈慢性經(jīng)過，機體對其最初反應(yīng)在肺和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎，最后炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，導(dǎo)致瘢痕產(chǎn)生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎癥也可累及氣管、毛細(xì)支氣管，往往伴機化性肺炎，也是間質(zhì)性肺炎的一種表現(xiàn)。這一組疾病有許多共同的特點，包括類似的癥狀，X線征象及肺功能檢查特點。繼發(fā)感染時可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節(jié)痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。
分類：間質(zhì)性肺病的分類未統(tǒng)一，按發(fā)病的緩急可分為急性、亞急性及慢性。
典型癥狀
- 呼吸困難
- 活動后出現(xiàn)
- 進(jìn)行性加重
- 咳嗽
- 多為持續(xù)性
- 咯血
- 胸痛
- 喘鳴
其他癥狀
- 發(fā)熱
- 乏力
- 消瘦
- 皮疹
- 肌肉關(guān)節(jié)疼痛、腫脹
- 眼干
病理生理
活化的巨噬細(xì)胞具有調(diào)整淋巴細(xì)胞的功能和分泌炎性介質(zhì)如補體成分、前列腺素、膠原酶、彈性硬蛋白酶、中性蛋白酶、纖維蛋白溶酶活化劑、β葡萄糖醛酸酶、血管生成因子、成纖維細(xì)胞生長因子和中性粒細(xì)胞趨化因子等作用。活化T淋巴細(xì)胞能分泌淋巴激活素，如巨噬細(xì)胞移行抑制因子、白細(xì)胞抑制因子、單核細(xì)胞趨化因子和巨噬細(xì)胞活化因子等。B淋巴細(xì)胞能分泌IgG、IgA和IgM等。中性粒細(xì)胞能分泌膠原酶、彈性蛋白酶、中性蛋白酶（組織蛋白酶G）、酸性蛋白酶（組織蛋白酶D）、β葡萄糖醛酸酶和活化各種體液的炎性路徑等。
病理分類
⑴按病理變化分類：
①非炎癥性非腫瘤性疾病：如結(jié)節(jié)病、外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。
③肺特異性炎癥：如普通型間質(zhì)性肺炎、閉塞性細(xì)支氣管炎并機化性肺炎（BOOP）、外源性刺激性煙霧、液體以及其他毒性刺激性慢性間質(zhì)性肺炎、急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）、特發(fā)性肺纖維化及肺血管炎等。
④無機粉塵吸入性職業(yè)病。
⑤增生及腫瘤性病變：如原發(fā)性細(xì)支氣管肺泡癌誘發(fā)肺間質(zhì)病變、彌漫性霍奇金淋巴瘤。
⑵按肺泡結(jié)構(gòu)中聚集的細(xì)胞類型分類：
①巨噬細(xì)胞-淋巴細(xì)胞-中性粒細(xì)胞型：簡稱中性粒細(xì)胞型肺泡炎。巨噬細(xì)胞仍占多數(shù)，但中性粒細(xì)胞增多，并長期在肺泡結(jié)構(gòu)中聚集，為本型最典型的特征。屬于這一型的病變有：特發(fā)性肺纖維化（隱源性致纖維化肺泡炎），家族性肺纖維化、慢性間質(zhì)性肺纖維化伴發(fā)于膠原血管性疾病、組織細(xì)胞增生癥X和石棉肺等。
②巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞型：簡稱淋巴細(xì)胞型肺泡炎。巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞均增加，但淋巴細(xì)胞的增加相對地比巨噬細(xì)胞多。中性粒細(xì)胞不增加。結(jié)節(jié)病，過敏性肺炎和鈹中毒等，均屬于這一型。肺實質(zhì)細(xì)胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎癥和免疫細(xì)胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎。在肺泡炎階段，如去除病因或接受治療，其病變可以逆轉(zhuǎn)；當(dāng)急性肺泡炎轉(zhuǎn)為慢性，中性粒細(xì)胞分泌膠原酶和彈性蛋白酶，破壞Ⅰ型膠原和肺泡壁，影響病變的可逆性。如病變進(jìn)一步發(fā)展，間質(zhì)內(nèi)膠原纖維排列紊亂，鏡檢可見大量纖維組織增生，肺泡隔破壞，形成囊性纖維化。破壞的肺泡壁不可復(fù)原；病變再進(jìn)一步發(fā)展為肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，形成廣泛的囊性纖維化。
疾病分期
Ⅰ期
肺實質(zhì)細(xì)胞受損，發(fā)生急性肺泡炎。炎性和免疫效應(yīng)細(xì)胞呈增生、募集和活化現(xiàn)象。在特發(fā)性肺纖維化的支氣管肺泡灌洗液中，證實有免疫復(fù)合體，能刺激巨噬細(xì)胞分泌中性粒細(xì)胞趨化因子，使中性粒細(xì)胞聚集于肺泡結(jié)構(gòu)中。活化的巨噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞能分泌膠原酶。支氣管肺泡灌洗隨訪復(fù)查8～24個月，膠原酶活性仍持續(xù)存在，活化的膠原酶可破壞肺泡結(jié)構(gòu)的間質(zhì)膠原（在急性肺炎如肺炎球菌炎，中性粒細(xì)胞在肺泡結(jié)構(gòu)中存在的時間很短暫，故不會引起間質(zhì)結(jié)締組織進(jìn)行性和永久性損害。
將特發(fā)性纖維化及結(jié)節(jié)病支氣管肺泡灌洗液中分離出的巨噬細(xì)胞，分別在無RPMI-1640培養(yǎng)基中培養(yǎng)，產(chǎn)生纖維結(jié)合蛋白的速度，比正常的巨噬細(xì)胞分別快20倍和10倍。纖維結(jié)合蛋白對肺臟的成纖維細(xì)胞具有趨化作用，在形成間質(zhì)纖維化起重要作用。結(jié)節(jié)病T淋巴細(xì)胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽腫形成。在Ⅰ期階段，肺實質(zhì)的損害不明顯，若激發(fā)因素被消除，病變可以恢復(fù)。
Ⅱ期
肺泡炎演變?yōu)槁裕闻莸姆羌?xì)胞性和細(xì)胞性成分進(jìn)行性地遭受損害，引起肺實質(zhì)細(xì)胞的數(shù)目、類型、位置和（或）分化性質(zhì)發(fā)生變化。Ⅰ型上皮細(xì)胞受損害，Ⅱ型上皮細(xì)胞增生修補。從Ⅰ期演變到Ⅱ期，或快或慢，長者可達(dá)數(shù)年。受各種因素如接觸期限、肺臟防御機制效能、損害范圍大小、基底膜的完整性和個體的易感性等影響，肺泡結(jié)構(gòu)的破壞逐漸嚴(yán)重而變成不可逆轉(zhuǎn)。
Ⅲ期
其特征為間質(zhì)膠原紊亂，鏡檢可見大量纖維組織增生。纖維組織增生并非單純地由于成纖維細(xì)胞活化，而是各種復(fù)合因素如膠原合成和各種類型細(xì)胞異常所造成。膠原組織斷裂，肺泡隔破壞，形成囊性變化。到了Ⅲ期，肺泡結(jié)構(gòu)大部損害和顯著紊亂，復(fù)原已不可能。
Ⅳ期
為本病的晚期。肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，代之以彌漫性無功能的囊性變化。不能辨認(rèn)各種類型間質(zhì)性纖維化的基本結(jié)構(gòu)和特征。
診斷檢查
診斷
根據(jù)患者的病史、病程長短，臨床表現(xiàn)及X線征象、肺功能檢查和肺活檢等，即可確診。
實驗室檢查
血液檢查：間質(zhì)性肺病肺泡結(jié)構(gòu)中炎性和免疫細(xì)胞異常與肺外其他病變無關(guān)聯(lián)，許多患者血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，與肺纖維化亦無密切關(guān)聯(lián)。有些患者血清中可查到免疫復(fù)合體，是從肺臟產(chǎn)生而溢出的。有一部分患者類風(fēng)濕因子、抗核抗體陽性，部分患者血清出現(xiàn)抗肺膠原抗體。動脈血氣分析：由于潮氣量減低，呼吸頻率增高，呼吸淺速，肺泡通氣量不足，導(dǎo)致通氣/血流比例降低，發(fā)生低氧血癥，但動脈血二氧化碳分壓正常。運動后血氧分壓明顯下降。支氣管肺泡灌注檢查：應(yīng)用纖維支氣管鏡插入左肺舌葉或右肺中葉，以生理鹽水沖入灌洗，獲得支氣管肺泡灌洗液。將灌洗液作細(xì)胞學(xué)和非細(xì)胞成分的測定。本法具有以下優(yōu)點：
②各種間質(zhì)性肺病的診斷與鑒別診斷。非吸煙人灌洗液的細(xì)胞總數(shù)為（0.2～0.5）×10E4/ml其中肺泡巨噬細(xì)胞占85%～90%，淋巴細(xì)胞約占10%，中性粒細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞僅占1%以下，細(xì)胞總數(shù)多由肺泡巨噬細(xì)胞的增加而增加，而細(xì)胞種類的變化在ILD時有診斷意義。
如過敏性肺泡炎、結(jié)節(jié)病、慢性鈹肺時淋巴細(xì)胞顯示明顯增加。膠原病伴肺間質(zhì)纖維化時也可見淋巴細(xì)胞增加。而細(xì)菌性肺炎、氣道感染以及ARDS時嗜中性粒細(xì)胞增加。閉塞性細(xì)支氣管炎伴機化性肺炎時可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞、粒細(xì)胞的增加。支氣管肺泡灌洗液的淋巴細(xì)胞中T細(xì)胞占70%～80%，B細(xì)胞占10%～20%，而ILD中的結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、慢性鈹肺則T細(xì)胞增加。一直想用標(biāo)記T細(xì)胞亞群或T細(xì)胞、B細(xì)胞的活化程度解釋ILD的活動性和預(yù)后。僅見結(jié)節(jié)病時T細(xì)胞數(shù)及活化T細(xì)胞數(shù)的增加與病情的進(jìn)展情況相關(guān)。
此外在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化時活化的B細(xì)胞增加則提示病情的進(jìn)展，淋巴細(xì)胞增多則對激素治療效果較好，其預(yù)后也較好。
輔助檢查
胸部X線檢查
診斷間質(zhì)性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎顯示雙下肺野模糊陰影，密度增高如磨砂玻璃樣，由于早期臨床癥狀不明顯，患者很少就診，易被忽略，病情進(jìn)一步進(jìn)展，肺野內(nèi)出現(xiàn)網(wǎng)狀陰影甚至網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影，結(jié)節(jié)1～5mm大小不等。晚期有大小不等的囊狀改變，呈蜂窩肺，肺體積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位，發(fā)展至晚期則診斷較易，但已失去早期診斷的意義。約有30%患者肺活檢證實為間質(zhì)性肺纖維化，但胸部X線檢查卻正常，因此X線檢查對肺泡炎不夠敏感，且缺乏特異性。肺部CT或高分辨CT：對肺組織和間質(zhì)更能細(xì)致顯示其形態(tài)結(jié)構(gòu)變化，對早期肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值，CT影像的特點包括結(jié)節(jié)影，支氣管血管壁不規(guī)則影，線狀影和肺野的濃度等四種影像，結(jié)節(jié)可出現(xiàn)在小葉的中心、胸膜、靜脈周圍、細(xì)靜脈和支氣管血管壁的不規(guī)則影處。同樣支氣管血管壁不規(guī)則出現(xiàn)于小葉中心，支氣管動脈和靜脈及細(xì)靜脈的周圍。高分辨CT影像對間質(zhì)性肺病的診斷明顯優(yōu)于普通X線胸片，對于早期的肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值。尤其CT影像在判定常以周邊病變?yōu)橹鞯腎LD具有獨特的診斷價值。
肺功能檢查
此項檢查僅是功能的診斷，而非病理診斷，在早期階段，肺功能檢查可以完全正常，當(dāng)病情進(jìn)展才可能出現(xiàn)肺功能檢查的異常。ILD最顯著的肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低。通氣功能是以限制性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進(jìn)展而減少，隨之肺總量也減少。第1s時間肺活量（FEV1.0）與用力肺活量（FVC）之比即1s率出現(xiàn)明顯升高，如已達(dá)到90%則支持ILD的診斷。ILD的早期可有小氣道功能障礙，其V50、V25均降低ILD形成纖維化后而出現(xiàn)V50、V25增加。ILD的早期還可以出現(xiàn)氣體交換功能障礙，如彌散功能（DLCO）較早期即有降低，一旦X線胸片發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性改變，DLCO則已降低50%以下。肺功能改變與肺部病變二者的相關(guān)性，在病變輕微者極差，病情嚴(yán)重者相關(guān)性較好。凡肺功能嚴(yán)重?fù)p害者，肺部病變肯定嚴(yán)重。在肺功能的各項檢測中，容量-壓力曲線測驗和運動時動脈血氧的變化，僅在反映肺纖維化的嚴(yán)重程度上最為敏感。肺功能檢查對于ILD的早期診斷與判定預(yù)后是非常有用的，特別是動態(tài)觀察VC、FEV1.0、DLCO等指標(biāo)。至于肺功能檢查能否判斷激素或免疫抑制劑治療ILD的療效，有不同的看法，僅以肺功能的變化評價療效是不夠的。
肺活檢
肺活檢是診斷ILD的最好程序，當(dāng)病史、X線胸片、肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗以及生化學(xué)、感染病學(xué)等檢查得不出推斷性的診斷時，要進(jìn)行肺活檢。肺活檢分為兩種①應(yīng)用纖維支氣管鏡做肺活檢，其優(yōu)點為操作簡便，安全性高，可作為常規(guī)檢查，且便于復(fù)查。學(xué)者認(rèn)為，纖維支鏡所取的肺組織過小，（<2mm時）難以見到病理組織的全貌。且誤診率及漏診率較高，為提高陽性率可取5～6塊肺組織。②刮胸肺活檢：切去肺組織2cm×2cm，可全面觀察肺泡炎的類型和程度。此方法雖然是損傷性檢查手段，但從確立診斷方面和免受不必要的各類檢查及無目的的治療方面，無疑開胸肺活檢是必要的。國外學(xué)者報道經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢不能明確診斷的病例，將有90%可在開胸活檢得到確診，并認(rèn)為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化中的普通間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎只有開胸肺活檢才能獲得確診。相比之下中國開展開胸肺活檢甚少，這是阻礙診斷水平提高的主要原因。
67Ga核素掃描
67Ga不聚集于正常的組織器官，而聚集于慢性炎性組織，其敏感性很高但特異性低。67Ga指數(shù)即67Ga在肺內(nèi)聚集所占全肺面積的百分比。>50U表示陽性。70%的特發(fā)性肺纖維化67Ga指數(shù)>50U。
流行病學(xué)
本病多為散發(fā)，見于各年齡組，以40～70歲較多，在美國ILD發(fā)病率為20/10萬～40/10萬，美國疾病控制中心統(tǒng)計，炎癥后纖維化（膠原血管病、放射性肺炎和石棉肺）死亡者，男性由48.6/10萬（1979）上升50.9/10萬（1991），女性由21.4/10萬上升至27.2/10萬，關(guān)于ILD報道日見增多，其發(fā)病率也日見增長。
關(guān)于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病率不詳。1990～1994年間有報道估計其發(fā)病率為3/10萬～6/10萬。本病男性多于女性，新墨西哥州1994年的調(diào)查資料表明特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化發(fā)病率男性為20.2/10萬，女性13.2/10萬，多為中年人，通常在40～70歲之間，診斷時平均年齡為66歲，發(fā)病率隨年齡增長而增加。35～44歲年齡段發(fā)病率為2.7/10萬；75歲以上則發(fā)病率增加至175/10萬。無明顯的地理分布差異，且無明顯種族傾向，但其病死率似乎白人高于黑人，其原因不清。死亡率隨年齡增長而增加。
治療方案
常規(guī)治療
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種進(jìn)展性的疾病，未經(jīng)治療的患者其自然病程平均2～4年，自從應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素后可延長到6年左右。不論是早期還是晚期，都應(yīng)立即進(jìn)行治療，使新出現(xiàn)的肺泡炎吸收好轉(zhuǎn)，部分纖維化亦可改善并可阻止疾病發(fā)展，首選藥物為皮質(zhì)激素，其次為免疫抑制劑及中藥。腎上腺皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)炎癥和免疫過程，降低免疫復(fù)合物含量，抑制肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞的增殖和T淋巴細(xì)胞因子功能，在肺泡炎和細(xì)胞滲出階段應(yīng)用，可使部分患者的肺部X線陰影吸收好轉(zhuǎn)，臨床癥狀有顯著改善，肺功能進(jìn)步。如在晚期廣泛間質(zhì)纖維化和蜂窩肺階段開始治療，臨床癥狀亦可有不同程度的改善，但肺部陰影和肺功能無明顯的進(jìn)步。慢性型常規(guī)起始劑量為潑尼松40～60mg/d，分3～4次服用。待病情穩(wěn)定，X線陰影不再吸收可逐漸減量，維持4～8周后每次減5mg，待減至20mg/d時，每周每次減2.5mg，以后10mg/d維持應(yīng)短于1年。如減量過程中病情復(fù)發(fā)加重，應(yīng)再重新加大劑量控制病情，仍然有效。療程可延長至兩年，如病情需要可終身使用。應(yīng)注意檢測藥物副作用，盡可能以最小的劑量，最少的副作用達(dá)到最好的效果。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素時應(yīng)注意機會致病菌感染，注意肺結(jié)核的復(fù)發(fā)，必要時聯(lián)合應(yīng)用抗結(jié)核藥物，長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素應(yīng)注意真菌的感染。如病情進(jìn)展兇險或急性型發(fā)病者，可用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，如甲潑尼龍（甲基潑尼松）500mg/d，持續(xù)3～5天，病情穩(wěn)定后改口服。最后根據(jù)個體差異找出最佳維持量，避免復(fù)發(fā)。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制劑，或減少皮質(zhì)激素量加用免疫抑制劑。中藥如川芎嗪、刺五加、丹參都具有活血化瘀的作用，有一定的預(yù)防間質(zhì)纖維化的作用，雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制輔助T淋巴細(xì)胞，間接地抑制了體液免疫，對預(yù)防肺間質(zhì)纖維化有一定的作用，可作為重要的輔助藥物。
青霉胺與激素和單用激素治療肺間質(zhì)纖維化，療效比較無明顯差異，但青霉胺+激素組副作用明顯少于單用激素組，但青霉胺應(yīng)用前應(yīng)做青霉胺皮試，注意其副作用，主要副作用為胃腸道反應(yīng)和過敏反應(yīng)。尚在實驗研究階段的抗細(xì)胞因子療法，尚無定論。其他對癥治療包括糾正缺氧，改善心肺功能，控制細(xì)菌感染等。肺移植技術(shù)在一些技術(shù)先進(jìn)的國家已開展并收到一定療效，單肺移植1年存活率達(dá)73.1%，3年存活率62.7%，雙肺移植1年存活率70%，3年存活率55%。
藥物治療
西藥治療
IPF是一種持續(xù)發(fā)展的疾病，治療原則主要在于積極控制肺泡炎并使之逆轉(zhuǎn)，進(jìn)而防止發(fā)展為不可逆的肺纖維化，但迄今尚無特效療法。糖皮質(zhì)激素仍為首選藥物，其次為免疫抑制劑等。
⒈皮質(zhì)激素慢性型常規(guī)起始劑量為強的松30～40mg/日，分3～4次服用。待病情穩(wěn)定，X線陰影不再吸收可逐漸減量，約持續(xù)4～6周后每次減5mg，待減至20mg/日，每次減2.5mg，如患者感病情不穩(wěn)定，減量更應(yīng)緩慢，甚至每次僅減1mg。維持量不小于10mg/日，療程不應(yīng)少于1年。如減量過程中病情反復(fù)，應(yīng)再重新加大劑量控制病情，仍然有效。如病情需要，可終身服用。治療開始后絕大多數(shù)病人于短期內(nèi)臨床癥狀好轉(zhuǎn)或明顯好轉(zhuǎn)，而肺部X線陰影變化不明顯。如為急性型或已發(fā)展到嚴(yán)重缺氧階段則激素應(yīng)自大劑量開始，以便迅速扭轉(zhuǎn)病情。強的松60～80mg/日，分3～4次應(yīng)用。如病情兇險開始即用沖擊療法，靜脈注射甲基強的松龍500～1000mg/日，持續(xù)3～5天，病情穩(wěn)走即改為口服，最后根據(jù)個體差異找出最佳維持量，避免復(fù)發(fā)。
⒉免疫抑制劑皮質(zhì)激素療效不理想時，可改用免疫抑制劑或聯(lián)合用藥，但效果待定。
⑴硫唑嘌呤：為首選藥物，劑量為100mg/日，每日一次口服，副作用小。
⑵環(huán)磷酰胺：劑量為100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等，故應(yīng)嚴(yán)密觀察。
⑶雷公藤多甙：具有確切的抗炎、免疫抑制作用，與激素或免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可減少上述兩藥的劑量并增加療效，劑量為10～20mg，每日3次，口服。
⒊對癥治療如出現(xiàn)繼發(fā)感染時應(yīng)根據(jù)細(xì)菌類型選擇抗菌素；低氧血癥可給予低流量氧吸入。
中藥治療
間質(zhì)性肺炎中醫(yī)屬于“肺痹”范疇。肺為邪痹，氣血不通，絡(luò)脈瘀阻，并存在著由肺痹→肺痿的臨床演變過程；肺纖維化病程日久，肺葉萎弱不用，氣血不充，絡(luò)虛不榮，則可屬“肺痿”。部分學(xué)者認(rèn)為，“肺痹”與“肺痿”均可作為其病名，二者反映了病程發(fā)生發(fā)展的不同階段的病機特點，故臨證應(yīng)正確處理二者之間的辯證關(guān)系，分別虛實主次、輕重緩急，從而確定病名歸屬。
間質(zhì)性肺炎選擇中醫(yī)藥治療時，應(yīng)著眼整體調(diào)整，給予個體化的辨證論治，而迄今不存在能“通治”本病的固定方藥。
間質(zhì)性肺炎生活注意事項：
⒈要保證有足夠的休息，還要注意保暖，避免受寒，預(yù)防各種感染。注意氣候變化，特別是冬春季節(jié)，氣溫變化劇烈，及時增減衣物，避免受寒后加重病情。
⒊飲食方面，飲食上要清淡、易消化，以流質(zhì)或半流質(zhì)為主，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。總的說來飲食特點應(yīng)是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養(yǎng)、比例適宜，并且宜于消化吸收。
⒋精神上應(yīng)保持愉快樂觀的情緒，防止精神刺激和精神過度緊張。這就要求你要有一個豁達(dá)開朗的生活態(tài)度，也就是說要保持精神愉快，就要培養(yǎng)“知足常樂”的思想，不過分追求名利和享受要體會“比上不足，比下有余”的道理，這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快，還要把日常生活安排得豐富多彩。
⒌遠(yuǎn)離外源性過敏原，諸如：一些花草（尤其對花粉過敏者）、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動物（寵物或?qū)嶒烇曫B(yǎng)者）、木材（紅杉塵、軟木加工）、蔗糖加工、蘑菇養(yǎng)殖、奶酪、釀酒加工、發(fā)霉稻草暴露、水源（熱水管道、空調(diào)，濕化器，桑那浴）以及農(nóng)業(yè)殺蟲劑或除莠劑等。
擇優(yōu)方案
糖皮質(zhì)激素治療，潑尼松（強地松）40～60mg/d，待病情穩(wěn)定4～8周逐漸減量，每次減5mg，減至20mg/d，每周每次減2.5mg，減至10mg/d，維持不應(yīng)短于1年。
康復(fù)治療
肺間質(zhì)纖維化患者的康復(fù)也是非常重要的，包括：
①營養(yǎng)支持療法：隨病情的進(jìn)展，缺氧狀況的進(jìn)一步加重，患者的活動量明顯減少，肌肉組織明顯萎縮，加之反復(fù)合并感染，食欲減退，常常伴有體重進(jìn)行性下降，最后導(dǎo)致呼吸肌衰竭，加重病情甚至死亡。故營養(yǎng)支持治療尤為重要，其目的是給病人提供合理的營養(yǎng)，保證機體細(xì)胞的代謝，維持器官組織的結(jié)構(gòu)，參與機體的生理、免疫機能的調(diào)控與組織的修復(fù)，促進(jìn)病人康復(fù)。
③運動：病情輕者最適宜應(yīng)用康復(fù)治療如醫(yī)療體育，效果較好，能顯著改善肺功能和自覺癥狀，預(yù)防病變的進(jìn)一步發(fā)展。病情較重者可謹(jǐn)慎地鍛煉，使能適應(yīng)日常輕微的活動。
④預(yù)防感染：按氣候變化增減衣服，可應(yīng)用免疫抑制劑，提高機體免疫力。
生活護(hù)理:
偏方
從中醫(yī)學(xué)的角度來說，應(yīng)當(dāng)是望問聞切四診合參，四診不全，只能是對癥治療。從中醫(yī)學(xué)的理論上思考，可以認(rèn)為是肺腎陰虛。治宜滋陰補腎，宣肺化痰.
取黃精30克，熟地黃，生地黃，門冬，杏仁，甘草各15克，生石膏(先煎),知母，山藥，紅藤，麥川牛膝，全蕎麥，黃芩，地骨皮，紫草各10克。水煎服。每日1劑，先連用7劑，如有效，可以繼續(xù)服用，同時服用六味地黃丸，每次30粒(水丸),每日2服次，連用1--3個月，可以緩解.
出現(xiàn)心臟癥狀，可配用丹參滴丸.
藥膳
以下給你介紹幾則食療藥膳的單方，復(fù)方，供選擇使用：
1.單方
在上述感冒，支氣管炎的食療中藥中，能疏散風(fēng)熱的菊花，淡豆豉等，均可適用于肺炎初期證屬風(fēng)熱犯肺者；能清熱化痰或養(yǎng)陰潤肺的荸薺，百合，梨，藕，蜂蜜等，亦可用于肺炎證屬肺熱壅盛或肺陰耗傷者.
①大蒜
取5%大蒜汁。每次可服20毫升，每日4次；或服10%的大蒜糖漿，每次15--20毫升，每4小時1次.
本方中其有效成分大蒜素有很強的抗菌作用，故大蒜汁，大蒜糖漿均可適用于治療肺炎.
②馬齒莧
本方中為一年生草本植物馬齒莧的全草，是一種可食用的野菜，有清熱，涼血，解毒作用，對多種細(xì)菌有抑制作用.
2.復(fù)方
肺炎初起證屬風(fēng)熱犯肺者，可參照風(fēng)熱型感冒或風(fēng)熱型急性支氣管炎的藥膳復(fù)方應(yīng)用。隨著肺炎地進(jìn)一步發(fā)展，當(dāng)呈現(xiàn)肺熱壅盛癥狀時，可配用痰熱型支氣管炎的藥膳復(fù)方。肺炎恢復(fù)期出現(xiàn)氣陰兩傷者，可參照肺虛型慢性支氣管炎的藥膳復(fù)方應(yīng)用。下面再選介幾個膳方：
①復(fù)方銀菊茶
本方適用于肺炎初起證屬風(fēng)熱犯肺者.
②蘆根竹瀝粥
用蘆根60克(鮮者加倍),水煎，濾汁去渣，加粳米50克和適量水。共煮為稀粥，加入竹瀝30克，冰糖15克，稍煮后即可服食，每日1--2次。肺炎證屬肺熱壅盛者，可服此粥.
本方可作為輔助治療.
對因治療
- 避免接觸二氧化硅等無機粉塵。
- 減少服用博來霉素、甲氨蝶呤等藥物。
手術(shù)治療
- 晚期患者肺移植是唯一有效的治療措施。
其他治療
- 吸氧，必要時機械通氣糾正缺氧，定期肺炎球菌疫苗和（或）流感疫苗注射，增強機體免疫力及營養(yǎng)狀態(tài)。
危害
- 間質(zhì)性肺炎常發(fā)展為呼吸衰竭，可引發(fā)感染、心力衰竭、肺心病、氣胸、肺栓塞等并發(fā)癥，死亡率高。
治療后的效果
- 間質(zhì)性肺炎的病因不同，預(yù)后差異較大。。
- 特發(fā)性肺纖維化平均存活時間3～5年。
- 非特異性間質(zhì)性肺炎積極治療后可痊愈。
- 隱源性機化性肺炎預(yù)后良好。
- 淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎5年內(nèi)的死亡率33%～50%。
預(yù)后預(yù)防
預(yù)后
對于間質(zhì)性纖維化的預(yù)后估計，絕大部分預(yù)后不佳，其病程長短依賴于病情的進(jìn)展，急性期最短兩周內(nèi)死亡，發(fā)展慢者可長達(dá)20年以上。自從應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑及中藥后，病程已明顯延長。但多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭。極少數(shù)患者經(jīng)治療后病情穩(wěn)定，長期緩解。
預(yù)防
對于病因未明的ILD尚無法預(yù)防。但吸煙者發(fā)展為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的危險性增加，且隨吸煙者的增加，危險性增加。病因已明的ILD的預(yù)防應(yīng)該是對于凡是在大粉塵量工作環(huán)境中的各類人員，長期接觸刺激性強的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養(yǎng)鳥人群等進(jìn)行重點監(jiān)測，定期進(jìn)行肺功能測定、血氣分析及常規(guī)的X線檢查，及時早期發(fā)現(xiàn)疾病，及時診治。
另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。通過臨床觀察，ILD的發(fā)病過程有時是很緩慢的，臨床上經(jīng)常會遇到青年時曾接觸粉塵或毒物而到老年時期才出現(xiàn)明顯癥狀的患者，而對于這些老年患者由于免疫功能低下，營養(yǎng)狀態(tài)差以及心、肺、腎等基礎(chǔ)疾病的存在，治療上是非常困難的，病死率甚高。
老年人體力活動少可能掩蓋由于此病造成的呼吸困難、氣短等癥狀，故對于此病的高危人群應(yīng)以家庭為單位，以社區(qū)為范圍承擔(dān)保健職能，定期開展健康教育和保健咨詢。
飲食調(diào)理
芹菜熘鯉魚：鯉魚250克，鮮芹菜50克，淀粉、姜絲、蒜絲、醬油、白糖、醋、精鹽、味精、黃酒、泡酸辣椒、菜油適量。將鯉魚切成絲，芹菜切段，把醬油、白糖、醋、味精、黃酒、鹽、淀粉，上湯調(diào)成汁。炒鍋置旺火上，下油燒至5成熱，放人魚絲熘散，瀝去余油，放姜絲、泡酸辣椒。芹菜段炒出香味，而后烹入芡汁，放人亮油，起鍋即可。鯉魚有清熱解毒、利尿消腫、止咳下氣等功效；芹菜有平肝清熱、祛風(fēng)利濕、養(yǎng)神益氣等功效。鯉魚芹菜合食，適用于急慢性肺炎的輔助治療。
兔肉蘑菇絲：熟兔肉100克，蘑菇50克，蔥白25克，辣椒油、醬油、醋、白糖、香油、芝麻醬、花椒粉、味精適量。將熟兔肉、蔥白分別切絲，蘑菇煮熟。蔥、蘑菇墊底，兔絲蓋面，盛入盤內(nèi)。用醬油把芝麻醬分次調(diào)散，香油調(diào)勻成味汁，淋于兔絲卜即可食用。免肉有清熱解毒、益氣健脾、祛濕涼血、利便等功效，蘑菇有解毒潤燥、益氣補脾、化濕止瀉等功效。兔肉蘑菇合食，適用于治療急性肺炎。
鵪鶉百合湯：鵪鶉1只，百合25克，生姜、蔥、味精、細(xì)鹽適量。將鵪鶉殺后去毛、去腳爪、去內(nèi)臟洗凈，放人開水中焯一下，撈出切塊；將百合掰瓣，洗凈，備用。將姜、蔥洗凈，姜拍破，蔥切段。鍋置于旺火上，倒入適量清水，放人鵪鶉，燒開，下百合、姜塊、蔥段，改用小火燉至鵪鶉熟時，加入鹽、味精燜數(shù)分鐘，入湯碗即可食用。鵪鶉肉有補五臟、益肝清肺、清熱利濕、消積止瀉等功效；百合有潤肺止咳、養(yǎng)陰清熱、清心安神等功效。二者同食，適用于急慢性肺炎。
瘦肉白菜湯：瘦肉、大白菜心各100克，姜、蒜、鹽、味精、雞油少許。瘦肉切絲，白菜洗凈、切絲，放入沸水中，剛熟時撈出，放清水漂凈，濾干水分待用；鍋置于旺火上，下雞油燒五成熟，放人蒜，炒金黃色，再加瘦肉合炒，加入細(xì)鹽，人湯煮熟，再加白菜心煮沸，放入味精即可食用。瘦肉有補中益氣、生津潤腸功效；大白菜性平，味甘，有清熱解毒、化痰止咳、除煩通便等功效。瘦肉、白菜合食，適應(yīng)于急慢性肺炎引。
日常
間質(zhì)性肺炎患者的日常管理應(yīng)以防治加重肺纖維化的誘因和病因為主，同時配合醫(yī)生積極治療。患者應(yīng)加強生活的管理，穩(wěn)定期堅持家庭肺康復(fù)訓(xùn)練，提高生活質(zhì)量，改善肺功能。
家庭護(hù)理
日常生活管理
休息
保持充足睡眠，被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物質(zhì)填充，且要經(jīng)常曬、勤換洗。
飲食
間質(zhì)性肺炎患者應(yīng)注意營養(yǎng)的補充，葷素搭配得當(dāng)，避免飲酒，保證足夠的熱量攝入。
運動
病情穩(wěn)定期間，避免高強度運動或缺氧條件的旅行（如高原、飛行），以步行運動、打太極拳或做操為主。
日常病情監(jiān)測
出現(xiàn)呼吸困難或咳嗽加重時，應(yīng)自行監(jiān)測經(jīng)皮血氧飽和度，如較前明顯下降，應(yīng)減少活動量，及時就醫(yī)。當(dāng)經(jīng)皮血氧飽和度低于90%時，應(yīng)家庭氧療。
特別注意事項
患者如果出現(xiàn)以下癥狀，應(yīng)及時前往醫(yī)院就診：
不明原因的呼吸困難加重，可能發(fā)生間質(zhì)性肺炎急性加重，病死率高。
新近出現(xiàn)咯血，應(yīng)特別注意是否合并肺栓塞、感染或惡性疾病。
間質(zhì)性肺炎
參考資料
[1]
間質(zhì)性肺炎是什么病 從癥狀和危害認(rèn)識間質(zhì)性肺炎_間質(zhì)性肺炎_快速問醫(yī)生 · 快速問醫(yī)生[引用日期2021-11-30]
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間質(zhì)性肺炎的癥狀是什么?間質(zhì)性肺炎有哪些表現(xiàn)?
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間質(zhì)性肺炎必須用激素嗎？有沒有其他的治療方法，能徹底治好嗎？
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三氯甲烷，分子式為CHCl3，為無色透明液體，有特殊氣味，味甜，高折光，不燃，質(zhì)重，易揮發(fā)。對光敏感，遇光照會與空氣中的氧作用，逐漸分解而生成劇毒的光氣（碳酰氯）和氯化氫。可加入0.6%～1%的乙醇作穩(wěn)定劑。能與乙醇、苯、乙醚、石油醚、四氯化碳、二硫化碳和油類等混溶、25℃時1mL溶于200mL水。
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尚可名片
這家伙太懶了，什么都沒寫！
作者
