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神經(jīng)節(jié)苷脂（含有唾液酸的鞘脂類）

次瀏覽 | 更新時間：2023-05-22

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神經(jīng)節(jié)苷脂

含有唾液酸的鞘脂類

神經(jīng)節(jié)苷脂ganglioside含有唾液酸的鞘脂類。克倫克（E.Klenk，1935）首先發(fā)現(xiàn)在患Tay－sachs病（泰薩氏幼年型黑白癡病）的小兒腦中有蓄積（Tag－Sachs gangli-oside），在腦灰白質中含量很多，所以對這類糖脂命名為神經(jīng)節(jié)苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸組成的腦神經(jīng)節(jié)苷脂有8種以上。

基本信息

中文名	神經(jīng)節(jié)苷脂
外文名	ganglioside
主要成分	己糖氨基糖唾液酸
適應癥	促進對神經(jīng)再生
運動員慎用	慎用
是否醫(yī)保	否
組成部分	唾液酸、寡糖鏈等
發(fā)現(xiàn)者	克倫克

收起

概念

糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂，常稱為神經(jīng)節(jié)苷脂（ganglioside）。

發(fā)現(xiàn)

由山川民夫（1951）在馬血球基質中找到的非神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)節(jié)苷脂——主要是血苷脂[hematoside，結構為神經(jīng)酰胺（1←1β）GLc（4←1β）Gal（3←2α）唾液酸]。神經(jīng)節(jié)苷脂較多地存在于細胞膜，以其與膜功能的關系被引起重視。破傷風菌和霍亂菌的外毒素可與特定的神經(jīng)節(jié)苷脂分子特異性結合。在水和有機溶劑中可溶。在水中是以數(shù)百萬個分子聚合的微團狀態(tài)存在。

作用

神經(jīng)節(jié)苷脂是最重要的鞘糖脂，在神經(jīng)系統(tǒng)特別是神經(jīng)末梢中含量豐富，種類很多。它們可能在神經(jīng)沖動傳遞中起重要作用。

許多遺傳性疾病涉及特異鞘糖脂的積累，例如一種叫Tay-sachs病，癥狀表現(xiàn)為進行性發(fā)育阻滯、麻痹、失明，出生后的3~4年內死亡。其病因是由于溶酶體內先天性缺乏β-N-乙酰己糖胺酶A（β-N-acetylhexamindase A)，因而不能水解神經(jīng)節(jié)苷脂極性頭基中GalNAc和Gal殘基之間的糖苷鍵而引起Gm2在腦中的非常積累。

GM的分子式

神經(jīng)節(jié)苷脂對神經(jīng)再生有重大促進作用。加拿大金爵集團腦科學研究室首席科學家Gatte Walker博士進一步研究發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)生長因子（NGF）和神經(jīng)節(jié)苷脂（GM）是腦神經(jīng)再生發(fā)育必需物質，GM介導NGF數(shù)十倍增強其活性，形成新的豐富的神經(jīng)網(wǎng)絡，修復并促使腦神經(jīng)再次發(fā)育。

GM能夠介導神經(jīng)生長因子NGF促進腦神經(jīng)細胞再生，表現(xiàn)出良好的生物效應。——《西安交通醫(yī)科大學學報》

NGF和GM目前無論在試驗中，還是臨床實踐里都顯示出對神經(jīng)系統(tǒng)促進恢復效果，已成為研究的熱點。如這兩種藥物協(xié)同作用能得到充分應用，必將能為中樞神經(jīng)疾病患者帶來更大希望。——山東醫(yī)科大學附屬醫(yī)院神經(jīng)外科

結構

命名

唾液酸鞘糖脂的命名是，用字母G代表神經(jīng)節(jié)苷脂，

右下標M\D\T分別表示含1、2、3個唾液酸的神經(jīng)節(jié)苷脂，

下標1，2，3是指與神經(jīng)酰胺相連的糖鏈順序：

1是Gal-GalNAc-Gal-Glc-Cer；

2是GalNAc-Gal-Glc-Cer

3是Gal-Glc-Cer。

結構

在人體內的神經(jīng)節(jié)苷脂中幾乎去都是N-乙酰神經(jīng)氨酸。它們往往以α2→3連接于寡糖鏈內部的或末端的半乳糖殘基上或以α2→6連接在N-乙酰半乳糖胺殘基上，或以α2→8連接在另一個唾液酸殘基上。

參考資料

[1]

單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉注射液_齊魯制藥有限公司-藥源網(wǎng) · 藥源網(wǎng)[引用日期2021-08-20]

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