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過(guò)敏性紫癜（一種過(guò)敏性血管炎）

次瀏覽 | 更新時(shí)間：2023-05-22

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過(guò)敏性紫癜

一種過(guò)敏性血管炎

過(guò)敏性紫癜是一種過(guò)敏性血管炎。過(guò)敏性紫癜多見(jiàn)于兒童和青少年，春、秋兩季易發(fā)病。人接觸過(guò)敏物質(zhì)后，毛細(xì)血管和小血管壁及其周?chē)a(chǎn)生炎癥，血液從中滲出，表現(xiàn)為皮膚出血和某些臟器出血。多數(shù)人發(fā)病前1～3周有全身不適、發(fā)熱、乏力和咽痛等早期癥狀，隨后出現(xiàn)典型癥狀，如皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛等。過(guò)敏性紫癜采用一般治療和藥物治療來(lái)緩解癥狀，防止疾病進(jìn)一步發(fā)展。大部分過(guò)敏性紫癜經(jīng)治療，2周后癥狀就可緩解，一般不會(huì)有后遺癥。部分過(guò)敏性紫癜可能發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征，導(dǎo)致長(zhǎng)期危害。

基本信息

中文名	過(guò)敏性紫癜
就診科室	風(fēng)濕免疫科、血液科或內(nèi)科、皮膚性病科
別名	Henoch-Schonlein紫癜、自限性急性出血癥
季節(jié)分布	四季
是否傳染病	是

展開(kāi)

病因

發(fā)病原因和機(jī)制至今未完全闡明，可能與鏈球菌感染、病毒感染、藥物、食物、蟲(chóng)咬等有關(guān)，發(fā)生機(jī)制是由于抗原與抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周?chē)a(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。

臨床表現(xiàn)

好發(fā)于兒童及青少年，開(kāi)始可有發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛、全身不適等。

1.皮膚

大多數(shù)以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮損表現(xiàn)為針頭至黃豆大小瘀點(diǎn)、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹或粉紅色斑丘疹，壓之不退色，即為紫癜。紫癜可融合成片，最后變?yōu)樽厣Ｒ话?～2周內(nèi)消退，不留痕跡。嚴(yán)重者可發(fā)生水皰、血皰，壞死甚至潰瘍。皮疹多發(fā)生在負(fù)重部位，好發(fā)于四肢伸側(cè)，尤其是雙下肢、踝關(guān)節(jié)周?chē)?/span>臀部。皮損對(duì)稱(chēng)分布，成批出現(xiàn)，容易復(fù)發(fā)。僅有皮膚損害者也稱(chēng)單純性紫癜，

2.消化系統(tǒng)

約2/3病例出現(xiàn)消化道癥狀。一般出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1周以?xún)?nèi)。常見(jiàn)腹痛，多表現(xiàn)為陣發(fā)性臍周痛、絞痛，腹痛也可發(fā)生在腹部其他部位。可有壓痛，少見(jiàn)反跳痛。同時(shí)伴有嘔吐。約半數(shù)患兒大便潛血陽(yáng)性，部分可有血便，甚則嘔血。如果腹痛在皮膚癥狀之前出現(xiàn)，易誤診為外科急腹癥，甚至誤行手術(shù)治療。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。伴有腹痛、腹瀉、便血，甚至胃腸道出血者也稱(chēng)為胃腸型紫癜。

3.泌尿系統(tǒng)

多數(shù)于紫癜后2～4周出現(xiàn)肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿，或管型尿。泌尿系統(tǒng)癥狀可在病程的任何時(shí)期發(fā)生，也可于皮疹消退后或疾病靜止期出現(xiàn)。病情輕重不等，重癥可出現(xiàn)腎功能衰竭和高血壓。半數(shù)以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿，腎損害者也稱(chēng)為腎型紫癜。

4.關(guān)節(jié)

大多數(shù)患兒僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周?chē)[脹、疼痛、觸痛或關(guān)節(jié)炎，可同時(shí)伴有活動(dòng)受限。膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)最常受累，腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及手指也有波及。關(guān)節(jié)病變常為一過(guò)性，多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。伴有關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、甚至關(guān)節(jié)積液者稱(chēng)為關(guān)節(jié)型紫癜。

5.其他

中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀少見(jiàn)，表現(xiàn)有昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎及格林巴利綜合征。

檢查

1.血液學(xué)檢查

血小板計(jì)數(shù)正常或升高。出血時(shí)間、凝血時(shí)間及血塊收縮時(shí)間等均正常。部分患兒白細(xì)胞總數(shù)增高達(dá)20.0×10/L，伴核左移。血沉可增快。

2.感染及病原學(xué)檢查

C反應(yīng)蛋白增高及抗鏈球菌溶血素可呈陽(yáng)性，咽培養(yǎng)可見(jiàn)β溶血性鏈球菌。

3.免疫學(xué)檢查

抗核抗體及類(lèi)風(fēng)濕因子常陰性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM升高。

4.潛血試驗(yàn)

有消化道癥狀如腹痛患兒，大便潛血可陽(yáng)性。

5.尿常規(guī)

腎臟受累時(shí)可出現(xiàn)鏡下血尿及肉眼血尿。有時(shí)嚴(yán)重蛋白尿可致低蛋白血癥。

6.影像學(xué)檢查

對(duì)有消化道癥狀者可進(jìn)行腹部B型超聲波檢查和X線檢查，有利于腸套疊的早期診斷。

診斷

雙下肢紫癜、伴腹痛、關(guān)節(jié)痛或腎臟損害等具有典型癥狀者診斷不難。但當(dāng)全身癥狀如關(guān)節(jié)疼痛、腹痛等出現(xiàn)于皮膚紫癜之前時(shí)，容易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或急腹癥，臨床上需與這些疾病及其他類(lèi)型的紫癜和血管炎鑒別。

鑒別診斷

1.特發(fā)性血小板減少性紫癜

根據(jù)皮疹的形態(tài)、分布及血小板數(shù)量加以鑒別，一般不難區(qū)別。

2.外科急腹癥

如在皮疹出現(xiàn)以前表現(xiàn)為急性腹痛，應(yīng)與急腹癥鑒別。過(guò)敏性紫癜的腹痛較為劇烈，但位置不固定，壓痛輕，除非出現(xiàn)腸穿孔，一般沒(méi)有無(wú)腹肌緊張和反跳痛，如果出現(xiàn)血便，需與腸套疊、梅克爾憩室進(jìn)行鑒別。

3.細(xì)菌感染

腦膜炎雙球菌菌血癥、敗血癥及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎均可出現(xiàn)紫癜樣皮疹。這些疾病的紫癜，其中心部位可有壞死。一般情況危重，血培養(yǎng)陽(yáng)性可資鑒別。

4.腎臟疾病

腎臟癥狀突出時(shí)，應(yīng)與鏈球菌感染后腎小球腎炎、IgA腎病等相鑒別。

5.其他

還需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、彌漫性血管內(nèi)凝血及溶血、尿毒癥相鑒別。

治療

1.病因治療

積極尋找、治療可能的病因。絕大多數(shù)過(guò)敏性紫癜難以找到明顯誘因,且容易反復(fù)發(fā)作,難以徹底根治,單純皮膚型紫癜以休息為主,不宜過(guò)度藥物治療。

2.一般治療

急性期應(yīng)臥床休息。注意出入液量、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、維持電解質(zhì)平衡。消化道出血僅表現(xiàn)為大便潛血陽(yáng)性時(shí)，如腹痛不重，可用流食。消化道出血嚴(yán)重者應(yīng)禁食。注意尋找和避免接觸過(guò)敏原。對(duì)癥治療，發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛者可使用解熱鎮(zhèn)痛藥如吲哚美辛，芬必得；腹痛者應(yīng)用解痙攣藥物，如山莨菪堿口服或肌注，或阿托品肌注；如有明顯感染，給予有效抗生素。

3.抗組胺藥

適用于單純型紫癜，可同時(shí)使用蘆丁、維生素C、鈣劑、安絡(luò)血或止血敏等。有蕁麻疹或血管神經(jīng)源性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組織胺藥物和鈣劑；近年來(lái)又提出用H2受體阻滯劑西米替丁治療。

4.抗血小板凝集藥

阿司匹林每日一次口服；潘生丁分次服用。

5.抗凝治療

本病可有纖微蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，故近年來(lái)使用肝素治療，或使用尿激酶。

6.腎上腺皮質(zhì)激素

適用于嚴(yán)重皮膚損害或關(guān)節(jié)型、腹型、腎型紫癜。使用激素的指征：

（1）嚴(yán)重消化道病變，如消化道出血時(shí)，潑尼松分次口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍，癥狀緩解后即可停用；

（2）腎病綜合征者可用潑尼松，不短于8周；

（3）急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量同狼瘡性腎炎。激素治療無(wú)效者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。

7.血漿置換

該法能有效清除血循環(huán)中的免疫復(fù)合物，從而防止血管阻塞和梗死。適用于血漿中存在大量免疫復(fù)合物的嚴(yán)重腹型、腎型患者。

8.其他

對(duì)嚴(yán)重病例可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療。

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